شنبه ۲۵ آذر ۱۳۸۵ - ۱۶:۱۰
۰ نفر

گروه سلامت: چه خوب می‌شد اگر همه بیماری‌ها مثل سرماخوردگی ساده بودند. ولی گاهی بیماری‌ها مخفی و پیچیده هستند و گاهی هم علاج‌ناپذیر.

علائم بسیاری از بیماری‌های شایع، اغلب مورد توجه قرار نمی‌گیرند و شاید حتی طبیعی به نظر برسند.

مثلاً ممکن است در صورت مشاهده کمی اشکال در راه رفتن، همراه با ضعف سایر عضلات بدن و یا اختلال در انجام برخی امور طبیعی مثل نوشتن، در یک فرد 60-50 ساله، فکر کنید که این‌ها کاملاً طبیعی و از مقتضیات افزایش سن هستند، در حالی‌که همین علائم ساده می‌توانند نشانه‌هایی از یک بیماری بسیار خطرناک نظیر «اسکلروز آمیوتروفیک جانبی» باشند.

نترسید! این بیماری خیلی شایع نیست، اما مرموز بودن آن باعث شده تا بر خلاف سرماخوردگی، همه ساله سمینارها و کنگره‌های زیادی در مورد آن برگزار شود.

همین هفته پیش، کنفرانس بین‌المللی این بیماری در یوکاهامای ژاپن برگزار شد. در این نشست شش روزه که جمعی از بیماران ALS ،پزشکان و پرستاران متخصص در این زمینه از حدود۶۰ کشور جهان حضور داشتند، آخرین یافته‌ها و دستاوردهای علم پزشکی در خصوص این بیماری ارایه شد.

چیزی که در این کنفرانس به آن تاکید شد این بود که بیماران ALS در بسیاری کشورها از جمله ژاپن، برای بسیاری از مردم تبدیل به یک الگو و الهام‌دهنده شده‌اند. بیمارانی در نهایت‌ ناتوانی، که البته گاهی موفقیت‌های بزرگی کسب کرده‌اند.

مشهورترین بیمار مبتلا به ALS در دنیا، استفان‌هاوکینگ، فیزیکدان برنده جایزه نوبل است؛ مردی که از گردن به پایین کاملاً فلج است.

***

شاید از شنیدن اسم عجیب این بیماری تعجب کرده باشید، ولی این اسم برای خارجی‌ها و بخصوص یونانی‌ها یک اسم بسیار جالب و معنی‌دار است.

اصطلاح آمیوتروفیک یک کلمه یونانی است که از سه قسمت تشکیل شده است : «آ» به معنی «بدون» ، «میو» به معنی «عضله» و «تروفیک» به معنی «تغذیه».

بنابراین معنی کلمه آمیوتروفیک در کل یعنی بدون تغذیه عضلانی. از طرف دیگر، اصطلاح «جانبی» که در نام این بیماری وجود دارد به قسمت‌هایی از نخاع اشاره می‌کند که در آن بخش‌هایی از سلول‌های عصبی که کنترل و هدایت عضلات را به‌عهده دارند قرار گرفته‌اند.

تحلیل رفتن این ناحیه منجر به بروز بافت جوشگاه و یا سخت شدن آن ناحیه یا «اسکلروز» می‌شود.

عضلات هم می‌میرند

واقعیت این است که اسکلروزآمیوتروفیک جانبی یک بیماری پیش رونده و کشنده است.

سلول‌های عصبی حرکتی، حرکت عضلات ارادی بدن را کنترل می‌کند و اختلال در عملکرد این سلول‌ها موجب کاهش پیغام‌رسانی از این سلول‌ها به عضلات شده و باعث می‌شود تا عضلات دیگر نتوانند بخوبی و مثل گذشته عمل کنند.

نتیجه این موضوع، ضعف و تحلیل رفتن عضلات، همراه با بروز یک سری انقباضات خود‌به‌خودی به‌دلیل از دست رفتن عصب‌دهی عضلات است. با پیشرفت بیماری، فرد مبتلا قابلیتش برای انجام دادن و یا کنترل حرکت ارادی  به‌طور کامل از دست می‌دهد.

با توجه به سیر بدخیم این بیماری شاید فکر کنید که احتمالاً شباهت‌هایی بین آن و بیماری آلزایمر وجود دارد، اما این بیماری برخلاف آلزایمر عملکرد مغز را اصلاً تحت تأثیر قرار نمی‌دهد.

افراد مبتلا به اسکلروز آمیوتروفیک جانبی می‌توانند حتی در مراحل پیشرفته بیماری هم حافظه، شخصیت و هوش خود را در همان سطح قبل از شروع بیماری نگه دارند.

بیماری مشاهیر

بیماری اسکلروز آمیوتروفیک جانبی در نسبت با بسیاری از بیماری‌های عصبی، از شایع‌ترین بیماری‌های عصبی - عضلانی در سراسر جهان بوده و بسیاری از مردم از هر نژاد و هر طایفه‌ای که باشند به آن مبتلا می‌شوند.

برخی از متخصصین به این بیماری، بیماری لوگهریک هم می‌گویند که علت آن ابتلای بازیگر بسیار مشهور تیم بیس‌بال یانکی‌های نیویورک به‌نام لوگهریک به این بیماری و فوت وی به علت عوارض آن در سال 1941 بوده است.

اما در حال حاضر باید این بیماری را بیماری «هاوکینگ» نامید. علاوه بر استفان‌هاوکینگ، فیزیکدان مشهور و خالق برخی از آثار بسیار مهم در زمینه فیزیک نجومی، دیوید نیون، بازیگر مشهور فیلم‌هایی چون دور دنیا در 80 روز و توپ‌های ناوارون و هری براون (نویسنده معروف و 2 بار نامزد ریاست جمهوری آمریکا) از جمله مشهورترین افراد مبتلا به این بیماری هستند.

دانشمندان معتقدند که اسکلروز آمیوتروفیک جانبی غالباً افراد 40 تا60 ساله را درگیر کرده و در مردان شیوع بیشتری دارد. البته اشخاص در سنین دیگر نیز در معرض خطر هستند، زیرا مواردی از بیماری در اشخاص کمتر از 40 سال یا بیشتر از 60 سال هم دیده شده‌اند.

از کجا می‌آید؟

علی‌رغم سعی و تلاش فراوان، دانشمندان هنوز بطور دقیق متوجه علت این بیماری نشده‌اند. البته آنها طی سالیان گذشته تحقیقات زیادی در این زمینه انجام داده و پیشرفت‌های قابل توجهی نیز بدست آورده‌اند.

به‌عنوان مثال، دانشمندان در سال 1993 متوجه یک سری جهش‌ها در یک ژن خاص شدند. دانشمندان معتقدند که آسیب دیدن این ژن می‌تواند موجب تخریب و آسیب دیدن DNA و پروتئین‌های سلولی شود.

نتیجه این امر تحلیل رفتن سلول‌های عصبی حرکتی و بروز برخی نقائص عصبی است.غیر از این، متخصصین عوامل دیگری نظیر بیماری‌های خود ایمنی (تهاجم سیستم ایمنی بدن به سلول‌های طبیعی بدن) و برخی عوامل محیطی نظیر مواجهه با عوامل سمی، برخی عفونت‌ها، رژیم غذایی و برخی آسیب‌ها را نیز در ابتلا به این بیماری دخیل می‌دانند.

آرام اما ناتوان کننده

مشکل اصلی در اسکلروز آمیوتروفیک جانبی شروع آرام و مرموز آن است. این موضوع باعث می‌شود تا علائم اولیه آن در نظر گرفته نشوند. این بیماری در سه چهارم موارد از اندام‌ها شروع می‌شود.

در این حالت فرد مبتلا ابتدا دچار یک ناراحتی اندامی نظیر گرفتاری یکی از پاها شده و دچار اشکال در راه رفتن یا دویدن می‌شود. همچنین ممکن است مشکلاتی در انجام برخی کارهای ساده که نیاز به کمی مهارت دارند نظیر نوشتن یا گرداندن کلید در داخل قفل نیز بوجود آیند.

از طرف دیگر، این بیماری در یک چهارم موارد، یک شروع مغزی دارد. در این حالت فرد مبتلا دچار اشکالاتی در تکلمش شده و دیگر نمی‌تواند به راحتی و روانی گذشته حرف بزند. این اشخاص غالباً تودماغی صحبت می‌کنند و تون صدای آنها کاهش می‌یابد.

همچنین ممکن است بلع و تحرک زبانی آنها نیز دچار مشکل شود. در نهایت، آنها شاید دچار از دست رفتن کلی تکلم و قابلیت حفاظت از راه‌های هوایی در هنگام بلع نیز بشوند.

با توجه به آنکه این بیماری توانایی‌ها و قابلیت‌های شناختی را تحت تأثیر قرار نمی‌دهد، بیماران کم‌کم متوجه می‌شوند که یک چیزی در آنها مشکل دارد و متوجه از دست رفتن پیشرونده عملکردهایشان ‌شده و حتی ممکن است دچار یک حالت اضطراب و یا افسردگی شوند.

به موازات پیشرفت بیماری، ضعف عضلانی و تحلیل رفتن عضلات به سایر قسمت‌های بدن هم گسترش یافته و بیماران دچار مشکلات افزایش یابنده‌ای در بلع، تکلم، اسپاسم عضلات، تشدید برخی رفلکس‌ها و تحلیل رفتن عضلات می‌شوند.

اگرچه شدت بروز علائم و سرعت پیشرفت بیماری در افراد مختلف متفاوت است، ولی اشخاص مبتلا در نهایت نخواهند توانست که به‌خوبی بایستند یا راه بروند. آنها شاید حتی توانایی به رختخواب رفتن بدون استفاده از کمک دیگران را هم از دست بدهند و یا اینکه نتوانند از دست‌هایشان به درستی استفاده کنند.

اشکال در بلع و جویدن توانایی بیمار برای غذاخوردن به‌صورت طبیعی را تحت تأثیر قرار داده ضمن اینکه خطر خفه شدن در اثر پریدن غذا به‌داخل مجاری تنفسی هم افزایش می‌یابد.

در نهایت، ضعیف شدن عضلات دیافراگم و بین دنده‌ای می‌تواند موجب اشکال در تنفس و مرگ در حدود 1تا 6 سال پس از شروع علائم بیماری ‌شود. در واقع بررسی‌ها نشان داده‌اند که علت مرگ در اکثر موارد اسکلروز آمیوتروفیک جانبی در اثر نارسایی تنفسی و ذات‌الریه است نه عوارض خود بیماری.

تشخیص دشوار

متأسفانه علی‌رغم تمامی تلاش‌های صورت گرفته، هنوز هیچ تستی برای تشخیص قطعی اسکلروز آمیوتروفیک جانبی وجود ندارد. البته مدتی قبل، دانشمندان دانشکده پزشکی مونت سینایی در آمریکا 3 پروتئین را که غلظت آنها در مایع مغزی نخاعی افراد مبتلا به اسکلروز آمیوتروفیک جانبی بطور مشخص کاهش می‌یابند را پیدا کردند.

آنها متوجه شدند که اندازه‌گیری سطوح این 3 پروتئین دارای دقت بالایی برای تشخیص این بیماری است و با توجه به آنکه زمان متوسط از شروع علائم اولیه بیماری تا تشخیص آن چیزی در حدود 2 سال است، بررسی غلظت این پروتئین‌ها می‌تواند یک قدم مهم برای تشخیص سریع‌تر بیماری باشد.

در حال حاضر پزشکان بیشتر بر اساس علائم و نشانه‌های موجود در بیمار و انجام یک سری بررسی‌ها به منظور رد سایر عللی که علائم مشابهی ایجاد می‌کنند بیماری را تشخیص می‌دهند.

پزشک ابتدا شرح حال کامل و سابقه پزشکی فرد مشکوک را گرفته و سپس یک سری بررسی‌های عصبی در فواصل زمانی مشخص برای ارزیابی سیر بیماری از نظر مسائلی نظیر ضعف عضله، تحلیل رفتن عضلات، افزایش رفلکس‌ها و اسپاسم انجام می‌دهد.

ایستگاه درمان

با وجودی که تحقیقات فراوانی در زمینه درمان اسکلروز‌ آمیوتروفیک‌ جانبی‌ انجام شده‌اند، هنوز درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد.

البته سازمان دارو و غذای آمریکا چندی پیش دارویی به‌نام ریلوزول را به‌عنوان نخستین داروی ضد اسکلروز آمیوتروفیک جانبی مورد تأیید قرار داد. این دارو با کم کردن میزان آزاد شدن گلوتامات موجب کاهش تخریب نورون‌های حرکتی می‌شود.

بررسی‌های بالینی صورت گرفته بر روی بیماران مصرف کننده دارو نشان‌دهنده افزایش بقای آنها به مدت چندین ماه بودند. کشف این دارو امیدواری برای کشف داروهای جدیدتر را افزایش داده است.

علاوه بر این، متخصصین استفاده از سایر روش‌های درمانی نظیر کاهش علائم بیماری، بالا بردن کیفیت زندگی بیماران و درمان‌های حمایتی را هم توصیه می‌کنند.

اسکلروز آمیوتروفیک جانبی اختلال پیچیده‌ای است که درمان‌های حمایتی نقش مهمی در کاهش علائم آن دارند و نقش پزشکان، داروسازان، پرستاران، فیزیوتراپیست‌ها و متخصصین تغذیه به کمک یکدیگر در ایجاد یک زندگی بهتر برای فرد مبتلا به این بیماری انکارناپذیر است.

کد خبر 11116

برچسب‌ها

پر بیننده‌ترین اخبار پزشکی

دیدگاه خوانندگان امروز

پر بیننده‌ترین خبر امروز