مناسبت‌ها گاهی بهانه دستت می‌دهند تا به دنیاهایی پا بگذاری که نه خیلی دور و نه خیلی نزدیک‌اند و شبیه خوابهای بی‌تعبیر می‌شوند. این بار نیز روز جهانی تالاسمی، بهانه‌ای است تا پا به بخش تالاسمی بیمارستان کودکان مفید بگذاریم و یادمان بیاید، این آسمان چقدر ستاره کم می‌آورد تا آرزوهای کودکان شب بیدار را معنی کند.
از در که وارد می‌شوی بیمارستانی که پر از کودک است به اندازه کافی دلگیرت می‌کند، چه برسد به این که تخت‌های موازی در اتاقی پر از سکوت را، کودکانی خیره به رویاهای ندیده پر کرده باشند و کیسه‌های خونی به دستهای کوچکشان متصل باشد که با هر قطره‌‌ای که می‌چکد کابوسی را تعبیر می‌کند.
بیشتر بچه‌های بستری در سنین مدرسه هستند و به دلیل بیماری ناگزیرند تا حداقل 2 بار در ماه را از مدرسه غیبت کنند و ساعت‌ها چشم به دیوارها و سقف بیمارستان بدوزند تا توان دوباره برخاستن را بازیابند.
دکتر ارزانیان- رئیس بخش تالاسمی بیمارستان مفید- می‌گوید: بتا تالاسمی ماژور یک بیماری است ارثی که به علت اختلال در ساخت زنجیره بتای هموگلوبین روی می‌دهد و حاصل این اختلال ارثی، کم‌خونی شدیدی است که در محدوده سنی 6 ماهگی تا یک سالگی تظاهرات خود را شامل رنگ پریدگی، زردی صلبیه، بزرگی طحال و تدریجاً تغییر چهره به علت برجستگی استخوان‌های پیشانی و فک، به وجود می‌آورد.»
دکتر ارزانیان پس از بازگشت از آمریکا سالیان زیادی را در کنار کودکان مبتلا به تالاسمی سپری کرده و در تمام این سالها سعی کرده است تا فعالیت‌های بخش خون را به سویی ببرد که آسیب‌های ناشی از عوارض درمانی به خصوص در کودکان، کاهش یابد.
وقتی در مورد تزریق خون به بیماران از او سؤال می‌کنیم، می‌گوید: «برای بالا بردن سطح هموگلوبین خون این بیماران پیش از این هر 4-3 ماه یک بار تزریق خون انجام می‌شد و سطح هموگلوبین را به 14-13 می‌رساندند، ولی افت بعدی بسیار شدید بود. اما امروزه با تزریق 1 تا 2 بار (5-3 هفته یک بار) در ماه بر حسب عدد هموگلوبین، خون تزریق می‌کنند.»
اما این تازه آغاز راه است، قصه این کودکان از این جاست که طعم گس خستگی می‌گیرد، وقتی مجبور می‌شوند، ساعت‌ها روی تخت دراز بکشند و خون دریافت کنند و بعد از ده یا بیست بار تزریق یا زمانی که 3 سالگی را پشت سر می‌گذارند تجمع آهن در بدنشان آنها را مجبور به استفاده از ترکیبات آهن‌زدا می‌کند.
دکتر شهین شمسیان- فوق تخصص خون و سرطان کودکان- در این زمینه، می‌گوید: «استفاده از ترکیبات آهن‌زدا برای دفع بار آهن و جلوگیری از عوارض سمی آهن مثل رسوب در پانکراس، تیروئید، پوست و ... انجام می‌شود مهمترین ترکیبات آهن‌زدای رایج در تمام دنیا و ایران، «دسفرال» یا دی فروکسامین است که آهن‌های جمع شده را از طریق ادرار دفع می‌کند و برای این که اثر بخش باشد ساعت‌های طولانی در شب از طریق پمپ تزریق می‌شود.»
دسفرال نام همان دیواری است که شبها بر رویاهای کودکان بیمار آوار می‌شود تا یادشان نماند با عبور هر شهابی، می‌توانند آرزویی کنند.برای پرواز معصومه دختر 19 ساله‌ای که بیماری، توان نوجوانی کردن را از او گرفته از تزریق دسفرال، زیادی شاکی است: «دسفرال را باید شبها به وسیله یک پمپ که سوزن آن کنار نافم وارد می‌شود، تزریق کنم، دور نافم سفت شده، تاول می‌زند، آن قدر جای آمپول‌ها زیاد شده که دیگر نمی‌توانم سوزن را فرو کنم.»
درد غزاله هم کمتر از او نیست وقتی از من سؤال می‌کند «تا حالا شده 10 ساعت پمپمی به تو آویزان باشد و ده ساعت تنها آرزوی تو به پهلو خوابیدن؟»
- پیش خودم فکر می‌کنم تنها باری که به خاطر شکستن پاهایم مجبور بودم کمی احتیاط کنم، چقدر احساس بدبختی می‌کردم و حالا این تن‌های رنجور، هر شب...
دکتر ارزانیان با تأیید طاقت‌فرسا بودن تزریق دسفرال، می‌گوید: «تزریق زیر جلدی دسفرال با استفاده از پمپ، روشی دردناک و غیرقابل تحمل است و به خصوص در محدوده سنی بلوغ و نوجوانی که افراد در پی تکمیل شخصیت خود هستند، از سوی آنها قابل پذیرش نیست.»
پیش از این هم خانم حاج علی‌زاده- سرپرستار صبور بخش تالاسمی- گفته بود که این تزریق‌های طولانی، دریافت‌های وقت‌گیر خون که تقریباً هر 6 بار دو روز از وقت بیماران و خانواده‌هایشان را می‌گیرد به خصوص در بیماران نوجوان، گاهی غیرقابل ادامه است و آنها به همین دلیل گاهی تا چهار ماه مراجعه نمی‌کنند و پس از آن با عوارض قلبی شدید و در حالی که مشکلات عدیده‌ای پیدا کرده‌اند، باز می‌گردند.
اینجا همان جایی است که بیماری، عصیان نوجوانی را به زانو در می‌آورد، یعنی تو حتی نمی‌توانی اعتراض کنی به دردی که نمی‌خواهی، به تن‌هایی که جایی برای دوباره سوراخ شدن ندارند، نمی‌توانی اعتراض کنی، راهی که تا نیمه آمده‌ای و مجبوری تا انتها بروی.
دکتر شمسیان شرایط بیمارانی که از مصرف دارو امتناع می‌کنند را، خطرناک دانسته و می‌گوید: «امتناع از مصرف دسفرال برای بیماران، ممکن است عوارضی شامل ضایعات جلدی برجسته قرمز رنگ (اریتماتو) در محل تزریق؛ کاهش شنوایی، اختلالات بینایی و... را به دنبال داشته باشد.
البته نوع دیگری از درمان هم هست که با استفاده از ترکیبی خوراکی به نام L1 یا دی‌فری پرون، روزانه به شکل تقسیم شده در 3 تا چهار نوبت مورد استفاده قرار می‌گیرد.»
دکتر شمسیان معتقد است: «استفاده از داروی L1، نسبت به ترکیب دسفرال، ارجحیت دارد اما وجود یک سری از عوارض، بخصوص وقوع عارضه حائز اهمیت کاهش شمارش گلبولهای سفید به میزان 1درصد که نتیجتاً آزمایش خون CBC هر 2هفته یکبار را می‌طلبد، استفاده از این دارو را محدود می‌کند.»
مسعود که ظاهر آرامی دارد و چهره‌اش نشانه‌های تالاسمی را در خود جای داده، نیز از مصرف کنندگان L1 است. او کم حرف می‌زند و مادر که در تمام این سالها جور بیماری را با او کشیده، در بین صحبت‌ها گاه به گاه جای لبخندهای بی‌رنگ او را پر می‌کند: «مسعود، هر شب L1 می‌خورد و هر دو شب یک بار دسفرال تزریق می‌کند، قرص L1 برای خیلی‌ها ترکیب ناخوشایندی است اما مسعود با آن، خوب کنار آمده.»
وقتی حرف می‌زند، چشم‌هایش پر از اشک می‌شود، این روزها مشکل مادر، درد سوزن‌های فرورفته در تن مسعود نیست، درد او نگاه‌های اطرافیان است. گله می‌کند از بیکاری و تعبیر نشدن خواب‌هایی که برای پسرش دیده است، بغض کرده و می‌گوید: «مسعود روابط اجتماعی خوبی دارد و با دوستانش مشکلی ندارد اما وقتی حسابداری قبول شد، چون کرمان بود، نرفت، در کارهای آزاد هم که به خاطر اختلالات جسمی مثل کوتاهی قد به مشکل برمی‌خورد، ازدواج را هم که باید فراموش کنیم.وقتی کار نباشد، زندگی تعطیل می‌شود.»
در این میان، مهمترین اتفاقی که همه این کودکان، والدینشان و پزشکان معالج منتظر آن هستند، جایگزینی درمان خوراکی جدیدی به نام اکس- جید (X-Jade) است.
دکتر ارزانیان که در تمام این سالها، تنها به کمک کردن رنج بیماران تالاسمی اندیشیده است اکس- جید را به عنوان برگی برنده در درمان معرفی کرده و می‌گوید: «با توجه به مشکلات عدیده بیماران بتا تالاسمی ماژور، در طی چند سال اخیر، تلاش در جهت ارائه ترکیب درمانی آهن‌زدای خوراکی با حداقل عوارض به عنوان جایگزین ترکیبات دسفرال و L1 صورت گرفته است، نتیجه تلاش ما ارائه ترکیب درمانی خوراکی به نام اکس- جید است که در مقادیر حدود20 میلی‌گرم برای کیلوگرم وزن بدن در کودکان در محدوده سنی بالای 2 سال ارائه شده است و به شکل خوراکی و یکبار در روز خورده می‌شود.»
دکتر شمسیان هم با اشاره به موثر بودن درمان جدید می‌گوید: «این ترکیب حدود 4 سال است که روی انسان آزمایش شده و سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) هم به آن مجوز داده است، این دارو در حال حاضر در ایتالیا، انگلیس و کشورهای عربی استفاده می‌شود و عوارضی هم ندارد.»
اما بر سر راه ورود اکس- جید به زندگی بیماران تالاسمیک هم مشکلات زیادی وجود دارد؛ گرانی دارو، مثل همیشه بزرگترین مانع برای رسیدن بیماران به رفاه نسبی است.
دکتر ارزانیان معتقد است: «هر یک گرم از دارو، 45 دلار هزینه دربردارد که این گرانی، بار مالی برای دولت به همراه خواهد داشت، چرا که وقتی داروی دسفرال را دولت به شکل رایگان در اختیار بیماران قرار می‌دهد، وقتی قرار باشد بیماران مثلاً برای یک کودک02 کیلوگرمی که 1گرم دارو احتیاج دارد 45هزار تومان بپردازند، هزینه هنگفتی دربردارد.»
او راه حل را در این می‌داند که دولت، شرکتی دارویی، تحت لیسانس شرکت تولیدکننده اصلی در ایران تأسیس کند تا هزینه‌ها به شکل اساسی پایین بیاید. او که از هیچ تلاشی در زمینه ارتقای سطح رفاه بیماران تالاسمی فروگذار نکرده، چشم به همت دولتمردان و مسئولین دوخته است تا باری که بر شانه‌های بیماران سنگینی می‌کند را کم کند.
***
و ما کافی است داستانی را به خاطر آوریم که می‌گفت: روزی قرار بر این شد که کسانی که خود را در رنج بی‌پایان می‌دیدند، دور میزی جمع شوند، غصه‌هایشان را روی میز بگذارند تا از بزرگ به کوچک حل شود، هر کسی دردهایش را روی میز گذاشت تا آخرین نفر! اما زمانی که این آدم‌ها دردهای بزرگ دیگران را دیدند، هر کدام بی‌هیچ حرف و نشانه‌ای رنجش را پس گرفت چرا که درد دیگری بس بزرگتر بود!
