بنابراین آنان به تعبیری پیش‌مرگ‌های سیستم بهداشتی و درمانی کشورند. آنان هر روز به بیمارستان می‌روند، هر روز خون می‌گیرند و اگر اشکالی در کار باشد، نخستین کسانی که به خوبی آن را احساس می‌کنند، بیماران هموفیلی هستند.
هموفیلی یا خون تراوی نوعی بیماری ارثی است که در آن خون در محل بریده شده بند نمی‌آید و جز در موارد استثنایی این بیماری فقط در افراد مذکر دیده می‌شود. عارضه خونریزی در هموفیلی می‌تواند بسته به‌شدت اختلال ژنتیک درجات مختلفی نیز داشته باشد.
انواع هموفیلی
هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به‌ترتیب بر اثر جهش‌هایی در ژن‌های F8C و F9 ایجاد می‌شوند. جهش‌های F8C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 8 ( فاکتور 8 )و جهش‌های ژن F9 باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 11 می‌شوند.
هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل می‌شود و مردان خوشبختانه نمی‌توانند بیماری را به پسران‌شان منتقل کنند.
درمان
اگر چه کار آزمایی‌های فعلی ژن درمانی بسیار امیدوار‌کننده به‌نظر می‌رسند، هیچ درمان
علاج دهنده‌ای بجز پیوند کبد برای هموفیلی A و B وجود ندارد. هر گاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود تقریباً تنها درمانی که واقعا مؤثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره 8 خالص است.
قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست زیرا این فاکتور فقط می‌تواند از خون انسان و آن‌هم فقط به مقادیر فوق‌العاده اندک بدست آید. فاکتور 8 که به روش مهندسی ژنتیک تهیه شده اخیرا برای مصرف انسانی در دسترس قرارگرفته است.
وضعیت ایران
در ایران، مانند همه دنیا از هر 20هزار نفر یک نفر هموفیلی است و با جمعیت70 میلیونی ما باید حدوداً 30 هزار نفر مبتلا باشند؛ ولی اغلب آنان ناشناس مانده‌اند، چنانکه بیماری‌شان ناشناس مانده است.
اکثر بیماران مبتلا به هموفیلی از ناراحتی‌های مزمن روانی رنج می‌برند ولی مسائل روحی و شخصیتی آنان، همیشه فراموش شده است. آنها که بیمار مبتلا به هموفیلی را ندیده‌اند، نمی‌دانند. آنها هم که دیده‌اند، گمان می‌کنند انسان‌های پرخاشگری هستند که فقط اسباب زحمت برای دیگران را فراهم می‌کنند.
بیماران مبتلا به هموفیلی، وقتی می‌خواهند ازدواج کنند، به‌دلیل هموفیلی جواب رد می‌شنوند وبه‌دلیل وجود همین ذهنیت‌های منفی، طرد می‌شوند.داشتن اطلاعات کافی و دقیق در مورد یک بیماری در برنامه‌ریزی‌های کلان برای پیشگیری و درمان آن، ضروری‌ترین اصل است؛
اصلی که در مورد خیلی از بیماری‌ها شاید به فراموشی سپرده شده است.دکتر سید موید علویان در این رابطه معتقد است: «ما همیشه از بیمه‌ها، وزارت بهداشت و سازمان‌های غیردولتی عددهای متفاوتی از تعداد بیماران هموفیلی در نقاط مختلف کشور داشتیم و در این صورت نمی‌توانیم نوع و درصد بیماری آنها را تشخیص داده و فاکتورهای لازم را به آنها برسانیم.» و مصرف فاکتورها در بیماران هموفیلی، همواره یکی از چالش‌های اساسی در سیستم بهداشت و درمان کشور بوده است.
دکتر علویان در این باره می‌گوید: «گاهی از طریق رسانه‌ها اعلام می‌شود که بیماران هموفیلی با کمبود فاکتور مواجهند یا دچار آسیب شده‌اند و یا اینکه برای انجام عمل جراحی مشکلات مالی دارند، ولی براساس برآوردهای ما میزان اعتبار اختصاص داده شده به این فاکتورها کم نیست.
ما به اندازه کافی فاکتور داریم، ولی سیستم توزیع این فاکتورها نقص دارد و عدم‌دسترسی بیماران به این فاکتورها به‌طور مداوم آسیب‌پذیری این بیماران را بیشتر می‌کند و آنها را در معرض هزینه‌های بیشتری قرار می‌دهد.»
احمد قویدل رئیس کانون هموفیلی ایران نیز با اشاره به عوارض این بیماری تاکید می‌کند: «خونریزی‌های داخلی خطرناک و خونریزی‌های مغزی و حتی مرگ جزء این عوارض هستند.
گذشته از آن ضایعه همه‌‌گیری که این نقصان دارویی ایجاد می‌کند معلولیت این بیماران است یعنی بیشترین نقاط بدن این بیماران که دائم در معرض خونریزی است مفاصل دست و پایشان است.
اگر به این خونریزی مفاصل رسیدگی نشود، برای بیمار معلولیت ایجاد می‌کند و این معلولیت سرنوشت بیمار را به‌طور کلی تغییر خواهد داد، به‌خصوص در کودکان این معلولیت مسیر زندگی آنها را عوض می‌کند و در ازدواج و انتخاب زوج آینده برای آنها محدودیت‌های جدی به‌وجود می‌آورد.»
ناقلان فراموش شده
او به جامعه هدف که می‌توانند ناقلان این بیماری باشند، اشاره می‌کند و می‌گوید: «بیماری هموفیلی از طریق زنان منتقل می‌شود. ما باید جامعه هدفی را که در طرح پیشگیری قرار می‌گیرند به درستی بشناسیم.
جامعه هدف، زنانی هستند که فرزند مبتلا به هموفیلی دارند وهمچنین دختران مردان مبتلا به هموفیلی و خواهران بیماران هموفیلی هستند. اینها به‌عنوان ناقلان قطعی شناخته می‌شوند. این جامعه هدف باید تحت حمایت دولت و تحت پوشش بیمه‌ها به‌طور کامل قرار گیرند.»
البته مشکلات هموفیلی‌ها یکی‌دوتا نیست. یکی از شرایط استخدام در هر سازمانی نداشتن معافیت پزشکی است و این یعنی حکم بیکاری تمام بیماران. قویدل در این باره می‌گوید: «با توجه به اینکه این بیماران نمی‌توانند کارهای بدنی انجام دهند حتی وقتی ادامه تحصیل می‌دهند و در آزمون‌های استخدامی شرکت می‌کنند، باز هم در بخش معافیت‌های پزشکی از استخدام این افراد خودداری می‌شود.»
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران، با اشاره به وضعیت ارجاع بیماران هموفیلی در سیستم‌های بیمارستانی، معتقد است: سیستم ارجاع بیمارستانی برای بیماران هموفیلی نباید مانند افراد عادی باشد؛ چرا که این امر صدمه زیادی به جان بیمار می‌زند.
وی با بیان اینکه با توجه به مشکلات بیماران هموفیلی، 5مطالبه در روز نخست هفته حمایت از این بیماران پیگیری می‌شود، درمان مستمر و مؤثر هموفیلی‌های آلوده به ویروس هپاتیت C را از جمله این مطالبات عنوان کرده و ادامه می‌دهد: ارائه برنامه جدید درمانی و حمایت‌های روانی و اجتماعی برای بیمارانی که درمان آنها در یک دوره با شکست مواجه شده نیز لازم است، چرا که این بیماران از نظر روحی شرایط مناسبی ندارند و ارزیابی‌های اولیه نشان داده که درمان هپاتیت C بیماران هموفیلی، 65 درصد وضعیت این بیماران را بهبود می‌بخشد.
قویدل ادامه می‌دهد: لازم است قانون بیمه محصولات خونی به‌طور کامل اجرا و آیین‌نامه اجرایی آن برای اطلاع عموم منتشر شود و به مصرف‌کنندگان خون و محصولات خونی بیمه‌نامه ارائه شود.
همچنین برطرف کردن موانع دسترسی بیماران هموفیلی نیازمند فاکتور 7 و ایجاد فضای امنیت درمانی و دارویی برای آنها، از دیگر مطالبات روز نخست هفته حمایت از بیماران هموفیلی است.
وی، بهره‌مندی بیماران هموفیلی از داروهای انعقادی کافی، سالم و با تاییدیه‌های بین‌المللی را از دیگر مطالبات روز نخست هفته حمایت از این بیماران عنوان کرد.
